KOPONYASZÜKÜLETEK-KOPONYADEFORMITÁSOK
A TELJESSÉG KEDVÉÉRT ÁLLITOTTAM ÖSSZE EZT A FEJEZETET
Koponyaszükületek- craniostenosis-
A koponyavarratok és
kutacsok nem azonos életkorban záródnak.
-A koponyacsontok közti varratok idő
előtti elcsontosodásából származó fejlődési rendellenességet nevezzük craniosynostosisnak,
craniostenosisnak.
- Az agy növekedése 1
éves korig igen gyors. Születéskor az agyállomány átlagos tömege 335g, 1 éves
korban pedig már 925g.
Ha ezzel nincs arányban a koponya növekedése,
illetve egyes részei korai varratlezáródás miatt visszamaradnak a növekedésben,
az a koponya deformitásához vezet, valamint az agy normális növekedése akadályozott,
és koponyaűri nyomásfokozódás alakul ki, a feszülő agy a koponyacsonton
impressziókat, bemélyedéseket okoz.
A tüneteket ennek megfelelően a kialakuló
koponyaűri nyomásfokozódás okozza. Gyakran súlyos látásromlással, mentális
visszamaradással is járhat. Egyéb tünetei: hányás, fejfájás, epilepsziás
görcsök lehetnek.
Különböző (craniosynostosisok) koponya
deformitások lehetségesek:
Scaphocephalia,
(dolicephalia, „csónakfejűség”): A koponya
hosszirányban nyúlik meg a sutura sagitalis („nyílvarrat”) korai elcsontosodása
miatt.
Brachicephalia: A
koponya rövid, lapos, az ún. basis megrövidült, a corona varrat elcsontosodása
miatt.
Oxycephalia,
(turricephalia, „toronyfejűség”):
Az összes varrat korán záródik és a koponya felfelé növekszik.
Plagiocephalia:
Valamelyik varrat egy részének vagy féloldalának lezáródásából bekövetkező
koponya deformitás.
A KOPONYASZÜKÜLETEK KÜLÖNBÖZŐ FORMÁI
Koponyafejlődési zavarral járó syndromák:
Crouzon syndroma:
Az arccsont fejletlen, az orrgyök kiszélesedett, előre álló
állcsont, kiálló szemek. Potenciálisan normál intelligenciával jár
.
A Crouzon betegség 4 hónapos korban
Jellegzetes
koponyakonfiguráció ( 4 hónapos kor ) : lapos arc és occiput, magas homlok,
kicsiny orr, lefele tekintő szemrések, hypertelorizmus
Apert-syndroma,-Madárfej ( acrocephalosyndactylia): Ellapult nyakszirt,
előboltosuló halánték, komplett kéz- és lábujj összenövés (syndactilia) és
többnyire szellemi visszamaradottság jellemzi. Apert szindróma :
craniosynostosisok (szindromások) 30%%-át adják. Jellemző a kraniofacialis
dysmorfia, csontos syndactylia kézen/lábon, ritkán oligophrenia
...
Pierre-Robin syndroma
A Pierre-Robin szindróma melyet először 1923-ban írtak le,
egy veleszületett fejlődési rendellenesség, amelyben együtt fordul elő az
abnormálisan kicsi alsó állkapocs (micrognathia), a szájpadhasadék, és a nyelv
hátsó (vagy lefelé irányuló) elhelyezkedése (glossoptosis). A
rendellenességönmagában nem örökletes.. Mivel
az esetek több mint 80%-ban legalább egy genetikai szindrómával együtt
jelentkezik, ezért genetikai betegségnek tartják.
Francheshetti syndroma
Franceschetti Klein-szindróma: egy ritka genetikai betegség, amelyet állkapocs fejletlensége
, lefelé ferde szemmel
rések, kisebb hiba
szemhéj és a
külső fül fejlődési rendellenesség.
Treacher Collins szindróma A jelek és tünetek a betegség keretein belül nagymértékben változnak.. A legtöbb érintett egyénnek az arccsontjai fejletlenek különösen a pofacsontok, és egy nagyon kicsi állkapocs
és az áll (micrognathia). Súlyos esetekben, az arccsontok
fejletlensége korlátozhatja az
érintett csecsemők légzését,
ami életveszélyes légzési problémákat
okozhat
.
A craniostenosisok és más koponya
deformitások műtéti kezelésének lehetőségei:
A megoldást a
varratok műtéti szétválasztása jelenti, így biztosítva az agy normális
fejlődését.
- Természetesen az
egyes formák kezelése más és más a szétválasztandó varratnak megfelelően.
- Ma már a korrekciós
műtéteket a korábbiaknál radikálisabban végzik.
Fontos, hogy a műtétet minél korábban
végezzék el. Az ideális életkor az első műtétre 3-6 hónapos korban van, de
mindenképpen 1 éves kor előtt. -Az
újracsontosodás későbbiekben jelentkezhet, ezért fontos, hogy a gyermeket a
műtét után évekig ellenőrizni kell.
- A második
rekonstrukciós műtétet idősebb korban is el lehet végezni. Sokkal később
elvégzett műtéttel természetesen a normális koponyanövekedést nem lehet
helyreállítani, de az agyat szorító koponyacsontok eltávolítása (decompressio)
elvégezhető.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése