Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2012. június 19., kedd

-KOPONYASZÜKÜLETEK-KOPONYADEFORMITÁSOK KÜLÖNFÉLE SZINDRÓMÁKBAN


KOPONYASZÜKÜLETEK-KOPONYADEFORMITÁSOK

A TELJESSÉG KEDVÉÉRT ÁLLITOTTAM ÖSSZE EZT  A FEJEZETET



Koponyaszükületek- craniostenosis-





A koponyavarratok és kutacsok nem azonos életkorban záródnak.
-A koponyacsontok közti varratok idő előtti elcsontosodásából származó fejlődési rendellenességet nevezzük craniosynostosisnak, craniostenosisnak.
- Az agy növekedése 1 éves korig igen gyors. Születéskor az agyállomány átlagos tömege 335g, 1 éves korban pedig már 925g.
 Ha ezzel nincs arányban a koponya növekedése, illetve egyes részei korai varratlezáródás miatt visszamaradnak a növekedésben, az a koponya deformitásához vezet, valamint az agy normális növekedése akadályozott, és koponyaűri nyomásfokozódás alakul ki, a feszülő agy a koponyacsonton impressziókat, bemélyedéseket okoz. 
A tüneteket ennek megfelelően a kialakuló koponyaűri nyomásfokozódás okozza. Gyakran súlyos látásromlással, mentális visszamaradással is járhat. Egyéb tünetei: hányás, fejfájás, epilepsziás görcsök lehetnek.

Különböző (craniosynostosisok) koponya deformitások lehetségesek: 
Scaphocephalia, (dolicephalia, „csónakfejűség”): A koponya hosszirányban nyúlik meg a sutura sagitalis („nyílvarrat”) korai elcsontosodása miatt.


                         
Brachicephalia: A koponya rövid, lapos, az ún. basis megrövidült, a corona varrat elcsontosodása miatt.
Oxycephalia, (turricephalia, „toronyfejűség”): Az összes varrat korán záródik és a koponya felfelé növekszik.
Plagiocephalia: Valamelyik varrat egy részének vagy féloldalának lezáródásából bekövetkező koponya deformitás.

 A KOPONYASZÜKÜLETEK KÜLÖNBÖZŐ FORMÁI








Koponyafejlődési zavarral járó syndromák:

Crouzon syndroma:
Az arccsont fejletlen, az orrgyök kiszélesedett, előre álló állcsont, kiálló szemek. Potenciálisan normál intelligenciával jár
.




A Crouzon betegség 4 hónapos korban
 Jellegzetes koponyakonfiguráció ( 4 hónapos kor ) : lapos arc és occiput, magas homlok, kicsiny orr, lefele tekintő szemrések, hypertelorizmus




 Apert-syndroma,-Madárfej (  acrocephalosyndactylia): Ellapult nyakszirt, előboltosuló halánték, komplett kéz- és lábujj összenövés (syndactilia) és többnyire szellemi visszamaradottság jellemzi. Apert szindróma : craniosynostosisok (szindromások) 30%%-át adják. Jellemző a kraniofacialis dysmorfia, csontos syndactylia kézen/lábon, ritkán oligophrenia 
...

 Pierre-Robin syndroma 
A Pierre-Robin szindróma melyet először 1923-ban írtak le, egy veleszületett fejlődési rendellenesség, amelyben együtt fordul elő az abnormálisan kicsi alsó állkapocs (micrognathia), a szájpadhasadék, és a nyelv hátsó (vagy lefelé irányuló) elhelyezkedése (glossoptosis). A rendellenességönmagában nem örökletes.. Mivel  az esetek több mint 80%-ban legalább egy genetikai szindrómával együtt jelentkezik, ezért genetikai betegségnek tartják.


 Francheshetti syndroma
Franceschetti Klein-szindróma: egy ritka genetikai betegség, amelyet állkapocs fejletlensége , lefelé ferde szemmel rések, kisebb hiba szemhéj és a külső fül fejlődési rendellenesség.

 Treacher Collins szindróma  A jelek és tünetek a betegség keretein belül nagymértékben változnak.. A legtöbb érintett egyénnek az  arccsontjai fejletlenek különösen a pofacsontok, és egy nagyon kicsi állkapocs és az áll (micrognathia). Súlyos esetekben, az arccsontok fejletlensége korlátozhatja az érintett csecsemők légzését, ami életveszélyes légzési problémákat okozhat


             

.

A craniostenosisok és más koponya deformitások műtéti kezelésének lehetőségei:

A megoldást a varratok műtéti szétválasztása jelenti, így biztosítva az agy normális fejlődését.
- Természetesen az egyes formák kezelése más és más a szétválasztandó varratnak megfelelően.
- Ma már a korrekciós műtéteket a korábbiaknál radikálisabban végzik.

Fontos, hogy a műtétet minél korábban végezzék el. Az ideális életkor az első műtétre 3-6 hónapos korban van, de mindenképpen 1 éves kor előtt. -Az újracsontosodás későbbiekben jelentkezhet, ezért fontos, hogy a gyermeket a műtét után évekig ellenőrizni kell.
- A második rekonstrukciós műtétet idősebb korban is el lehet végezni. Sokkal később elvégzett műtéttel természetesen a normális koponyanövekedést nem lehet helyreállítani, de az agyat szorító koponyacsontok eltávolítása (decompressio) elvégezhető.

#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése