-KOLLAGENÓZISOK -KÉPEKBEN

KOLLAGENÓZISOK-KÉPEKBEN

Az elmúlt néhány évtized során több, korábban ismeretlen okú betegségről vált ismertté azok immunológiai eredete. Autoimmun betegség alatt azt értjük, hogy szervezetünk immunrendszerének sejtjei (bizonyos fehérvérsejtek, makrofágok) és az általuk termelt antitestek megtámadják testünk különböző sejtjeit, szöveteit, bennük gyulladásos folyamatokat indítanak el, így okozva a súlyos betegségeket

A autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek. A kialakulás fázisában már észlelhetők olyan klinikai tünetek és immunszerológiai sajátosságok, amelyek gyanút kelthetn

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

A szemhéjödémának szerteágazó kóroktana van,de ha hosszantartó,kezelésekre nem reagáló a lefolyás,gondolnunk kell egy auroimmun betegség fennállásának a lehetőségére is.

A bedagadt szem láttán hajlamosak vagyunk allergiára gondolni és betegeinket allergológiai szakrendelésre vagy bőrgyógyászhoz irányítani.

- Pedig a szemhéjödémának számos egyéb oka is lehet.. Az allergiás reakción kivülő  gyakori ok lehet  

– például rovarcsípés után, gyógyszeres kezeléskor vagy kontaktallergia következtében.

-A fertőzések (vírus-, baktérium- és parazita-infekciók) szintén szerepelnek a lehetséges okok között.

- A könnytömlő és kötőhártyagyulladás, vagy akár a szomszédos melléküregek gyulladása hatására is kialakulhat a szem körüli duzzanat.

- A homlok vagy a felső szemhéj neuralgiaszerű fájdalma szerte terjedő herpeszt sejtet.

- Számos belgyógyászati betegségnek van szemhéjelváltozással járó tünete.

-A szemhéjödéma közelgő veszélyekre is felhívhatja a figyelmet.

-A hossantartó hőemelkedés vagy lázas állapot,izom és izületi panaszok,bizonyos szervek vagy szervrendszerek érzékelhető de bizonytalan tünetei,mindmegannyi lehetnek egy kollagenózis bevezető tünetei..

-Olykor amikor a gyakorló orvos már nrm tud mire gondolni a tünetek bizarr jellege miatt-Hát gondoljon kollagenózisra !!!

Nyujtson a alábbiakban bemutatot képanyag mindennapi gondjaik megoldásához egy szerény segitséget azoknak akik ezt igénylik

1-. Lupusz

A lupusz az immunrendszer betegsége, a lassú, progresszív lefolyású elfekélyesedések orvosi megnevezése. Tulajdonképpen a bőr egyfajta gümőkórja, amely mintegy borsószem nagyságú, áttetsző, sárgás-gélszerű tartalmú kinövésekben nyilvánul meg. Leggyakrabban az orr környékén, az orr, a száj és a garat nyálkahártyájában jelenik meg. A nőknél tízszer gyakrabban jelentkezik, mint a férfiaknál.
Ez egy krónikus, szakaszonkénti lefolyású autoimmun betegség, amely a kötőszövet gyulladása következtében jelenik meg. A betegség következtében a szervi érintettség többszörös: érinti a veséket, a szívet, az idegrendszert, a mellhártyát. A Szisztémás Lupusz Eritematozusz nevű válfaja a legsúlyosabb, kortikoszteroidokkal és immunszupresszív szerekkel enyhíthető.
Tünetei: izületi és mellkasi fájdalmak, izületi gyulladás, kiütések, fáradtságérzet, homályos látás, köhögés, dagadt nyirokcsomók

--Pillangó formátumu bőrtünet az arcon

-Idem

-Szubakut lupusz a lábfejen.

 

 

 

 

2- Arthritis gyermekkori (Fiatalkori arthritis, Fiatalkori rheumatoid arthritis)

Arthritis gyermekkorban? Hát nem, hogy csak egy régi személy-kór?
A legtöbb laikusok és sok orvos nem érzékelte, hogy ízületi gyulladás gyermekek feltétel nél létezik. Az érintett gyermekek és családjaikban az oktatás elengedhetetlen  feltétel.
Sok gyermek szenvedett ezelőtt hónapokig vagy évekig mielőtt a diagnüzist felállitották   és megfelelő kezelést kezdtek a gyermeknél
Mik a jelei, tünetek, és kezelése a különböző formájú juvenilis rheumatoid arthritis?
Három fő formája a juvenilis rheumatoid arthritisnek
-pauciarticular (kevesebb, mint négy érintett ízületek),
-poliartikuláris (négy vagy több ízület érintett),
- és a szisztémás fellépő (Ízületi gyulladás esetén, magas láz és kiütés)

-Fuziformis ujjak

-Deformált térdizületek

 -A szisztémás klinikai forma kiütései

 3- Dermatomiozitisz

A bőr és az alatta lévő izom együttes gyulladása.
- Minden valószínűség szerint egy bőrjelenségekkel, beidegzési zavar miatti izomsorvadással, ízületi panaszokkal és az általános állapot változásával társuló autoimun-betegség. Belső szervi rosszindulatú daganatos betegség (tüdő, nemi szervi, gyomor- és bélrendszeri daganatok) is állhat a hátterében.

_Tünetek
Vörös, gyakran pikkelyesen hámló kiütések jellemzik az ízületek felett, főleg az ujj ízületei felett, de a térdek, könyökök és bokák felett is
Az arc vörössége némi duzzanattal a szemek környékén (periorbitális eritéma) és az arcon (pofacsonti kiütés) gyakori, csakúgy, mint a felső szemhéjak lilás elszíneződése


-Farpofákra lokalizált bőrkiütések

 -Fekvő állapotban lévő gyermek-kiterjedt bőrkiütésekkel

 -Arckifejezés-lilás szinü arc-duzzadt szemhéjak

 -Kezek-a kisizületek szintjén a bőrfelület vörös,gyulladásos

-Elváltozás a kezeken a kezdeti stádiumban

4- Szklerodermia

A szkleroderma (szisztémás szklerózis) idült betegség, melynek során a bőrben, az ízületekben és a belső szervekben degeneratív elváltozások és hegesedések, valamint érelváltozások alakulnak ki.
A szkleroderma görög eredetű szó, amit úgy fordíthatnánk le, hogy 'feszes, kemény bőr". A bőr fényessé és feszessé válik.Legjellemzőbb tünete a bőr keményedése, megvastagodása.,merevvé válása
A szkleroderma (szisztémás szklerózis) idült betegség, melynek során a bőrben, az ízületekben és a belső szervekben degeneratív elváltozások és hegesedések, valamint érelváltozások alakulnak ki.

-Az arc mimikája-a száraz bőr miatt merev-mimikaszegény,jelző értéküek a kiütések

 -Vértelen ujjak,gyulladásos tünetek,trófikus zavarok

 -Fehér ujjak-/keringési zavar/

-Lila újjbegyek

 -Fekélyképződés az ujjakon

-Kifekélysedett újjbegy

 -Gangrénás újjbegy

 -Merevedett,deformált újjak

 Fehér foltok,vörös alapon az áll allatti bőrfelületen

 -Ichtiózis congenita az újszülött tenyerén—kóreredeti összefüggés a Sjögren szindrómával

-Idem az újszülött alkarján

5- A Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma autoimmun eredetű idült gyulladásos megbetegedés, amely elsősorban a külső elválasztású mirigyeket, főként a nyál- és könnymirigyeket érinti. A panaszok kialakulásáért a könny- és nyálmirigyek immunsejtes (limfocitás) gyulladása tehető felelőssé. Más nyálkahártyák is megbetegedhetnek, ilyenkor változatos tünetek jelennek meg.
Jelentkezhet önállóan, vagy reumatoid arthritishez, szisztémás lupusz erythematózushoz, illetve jó- és rosszindulatú limfómához (nyiroksejt-eredetű daganat) kapcsolódóan másodlagosan is. A vese- és idegproblémák többnyire az önállóan megjelenő formánál alakulnak ki.

A szem nagyon kiszárad, viszketni, égni kezd, a beteg úgy érzi, mintha valami lenne benne. A könnytermelés hiánya miatt a szemek néha annyira kiszáradnak, hogy a szaruhártyán fekély is kialakulhat, melynek következtében nagyfokú fájdalom és fényérzékenység lép fel.

A szájszárazság a másik nagyon jellemző tünet, amely megnehezíti a beszédet, a rágást, a nyelést, és a fogak gyors romlásához vezet. A nyálmirigyek időnként fájdalmasan megduzzadnak, az ízérzés és a szaglás is elveszhet. A nyáltermelés lecsökkenése miatt a nyelv széle és a szájzug is könnyen berepedezhet.

A nyál- és a könnymirigyeken kívül más mirigyek is érintettek lehetnek, így a csökkent nyák- és váladéktermelés következtében kiszáradás, égő érzés jöhet létre az orr, a garat, a gége, a légcső és a hüvely területén is. Ha az orrnyálkahártya is súlyos fokban sérül, a felszínén kialakult fekélyek miatt akár az orrsövény is átszakadhat. A kiszáradt légcső okozta tünet a száraz, kínzó köhögés. Rekedtség és torokkaparás jön létre a garat és gége szárazsága esetén.

A nyál mennyiségének lecsökkenése megnehezíti a szilárd táplálék lenyelését, mely a gyomornyálkahártya csökkent nyáktermelésével együtt megnehezíti az emésztést. Súlyos esetben a hasnyálmirigy is érintett lehet, amely ezért nem tud elegendő mennyiségű emésztő enzimet termelni, így puffadás, hasfájás jön létre.

A betegek negyedében nem csak a mirigyeket támadja meg a folyamat, hanem egyéb szerveket, szöveteket is, mint például a vesét, a bőrt, a tüdőket, az ízületeket, valamint az izmokat. Az ízületek közül általában a kéz, a csukló, a boka és a térd érintett. Ezeken a helyeken fájdalmas gyulladás jöhet létre. Ha a bőr kisebb erei begyulladnak (vasculitis), akkor testszerte, de elsősorban a lábakon kiütések lesznek láthatók.

Az izmok ebben a betegségben csak kis területeken, elszórtan károsodnak, nem okozva súlyos elváltozást. A lép megnagyobbodása és a tüdő állományának gyulladása az igen ritka tünetek közé tartoznak. Az idegrendszeri tünetek közül a szédülés, a görcsök és az esetlegesen megjelenő agyhártyagyulladás érdemelnek említést.

-Vázlatos kép-a fültőmirigy anatómiai viszonyairol

 -A megnagyobbodott fültőmirigy jellemző tünete a betegségnek

 -Száraz nyelv

 -Ételmaradékok a szájban az elégtelen nyálképződés miatt
-

 A nyálmirigyek megnagyobbodása.

 6-Schönlein-Henoch-Purpura

A betegség lényege a hajszálerek gyulladása, aminek következménye a helyi vérbőség, és a bevérzés. Kialakulásának pontos oka ismeretlen. Néhányan a gyógyszerszedéssel hozzák kapcsolatba, de kialakulhat felső légúti hurut, bakteriális fertőzés után is. Gyakrabban jelenik meg a 2 és 8 év közötti fiúgyermekek között, de előfordul ennél idősebb korban is.

A klinikai tünetek közül a leggyakoribb a kiütés, mely minden beteg esetében megtalálható. A tünet ránézésre nagyon jellegzetes: a kiütések az alsó végtagot, a fartájékot és a könyököt érintik, kis foltok, melyek a bőrből kiemelkednek és sűrűn, egymás mellett helyezkednek el. A kiütések kezdetben nyomásra elhalványodnak, később azonban bevérzések alakulnak ki, ilyenkor már nem elnyomhatóak.

A kis erek nem csak a bőrben, hanem más szervekben is begyulladhatnak, és ott okozhatnak változatos tüneteket. A leggyakoribb az ízületi gyulladás, mely általában a térdet, bokát érinti. A megbetegedettek nagy részénél gyomor-bél rendszeri, valamint vesetünetek is jelentkeznek, ilyenkor bél-, ill. vesevérzés alakul ki. Ritkább, de súlyosabb a központi idegrendszer érintettsége. Tudnunk kell, hogy a betegség lefolyása általában enyhe. Szövődmények csak ritkán jelennek meg, és maradványtünet nélkül gyógyulnak.

Mivel a kiváltó okot nem ismerik, így nincs oki terápia. Ha sikerül a kórokozót azonosítani, akkor annak kivédése az egyik terápiás eszköz, egyébként jellemzően tüneti terápiát alkalmaznak, de a különböző megjelenési formákban más és más kezelés alkalmazható.

Az időjárási hatásokra gyorsan reagál az érrendszer, a melegre jellemzően tágul, a hidegre összeszűkül. A légnyomásváltozással járó változások is hatással vannak a betegség lefolyására. A melegfronti hatás kedvez a kórokozók szaporodásának, és a gyulladásos folyamatokat is erősíti. Ezek a külső hatások azt eredményezhetik, hogy intenzívebb lefolyású betegséggel kell szembenézni a betegnek, ha egyébként is érzékeny a melegfronti hatásokra, akkor ez fokozottabban jelenhet meg. A tünetek erőssége nagyban függ az illető időjárás érzékenységétől. Gyermekek esetében erre azért érdemes jobban figyelni, mert az ő szervezetük még tanulja az alkalmazkodási folyamatot, és az egyébként is ingatag szervezetük nehezebben tolerálja az időjárás okozta plusz terhelést

-A purpurák jellegzetes elhelyezkedése-a farpofákon,és a végtagok feszitő oldalain

 -Purpurák a bőrfelületen

#1 Dr.BauerBela

---