Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2014. május 31., szombat

RITKA BETEGSÉG-BECHET SZINDRÓMA

RITKA BETEGSÉG-BECHET SZINDRÓMA



Egyéb megnevezés
________________________________________
Aphthosis Behcet.
Néveredet
________________________________________
A kórkép egyik leírójáról kapta a nevét. Aphtha: görög szó – Hippokrates a szájpenészt nevezte így.
A betegség meghatározása
________________________________________
Krónikus lefolyású, recidívára hajlamot mutató, multiszisztémás betegség, melynek fő megjelenései a szájnyálkahártya és a genitáliák fekélye, valamint iritis, lassan vaksághoz vezető szemtünetek. Erythema multiforme et nodosum.
Etiológia
________________________________________
Ismeretlen. Esetleg autoimmun reakció vagy virális infekció állhat a háttérben. Egyes HLA antigénekkel való asszociációkat is leírtak.
Osztályozás, típusok
________________________________________
Mucocutan típus: csak a szájnyálkahártya vagy a genitáliák nyálkahártyája érintett. Arthrosisos típus: ízületi panaszok és 2 vagy több mucocutan tünet. Neurológiai típus: kp-i idegrendszeri tünetek. Szemészeti típus: iridocyclitis.
Patogenezis, patomechanizmus
________________________________________
Szegedi Tudományegyetem ÁOK Bőrgyógyászati Klinika

Diagnosztika

Panaszok, anamnézis
________________________________________
Fájdalmas csomók, majd fekélyek jelennek meg a száj- és/vagy gentitáliák nyálkahártyáin. Később szemfájdalom is jelentkezik.
Tünetek
________________________________________
Először a szájnyálkahártyán vagy a genitáliákon jön létre erythemás csomó, majd fekély, és hónapokkal később iritis jelentkezik. A fekély mély és nehezen gyógyul. A genitáliákon: a férfiaknál a scrotumra vagy a péniszre, a nőknél a nagyajkakra lokalizálódik. Szemen: conjuctivitis, uveitis, iritis, üvegtesthomály, hypopyon jellegzetes tünetei láthatók: látás probléma, photophobia, fájdalom. Végső esetben vaksághoz vezethet. Központi idegrendszeri tünetek: az esetek 20%-ban, agytörzsi és gerincvelői léziók, meningoencephalitis formájában. Érrendszer: kis erek vasculitise. Aorta aneurysma. Thrombophlebitis migrans, vena cava thrombosis. Intracutan injekció helyén papulopustulosus hiperreaktivitás látható (isomorph reakció). Gastrointestinális érintettség esetén nem drámai lefolyású és nem specifikus tünetek (dysphagia, hasi dyscomfort) jelent-keznek.
________________________________________
Fizikális vizsgálat, vérkép, vizelet.
Célzott vizsgálatok
________________________________________
A szérumban nyálkahártya antitestek mutathatók ki. Intracutan adott NaCl hatására nem specifikus, hyperergiás bőrreackió (pustulák, papulákkal) jönnek létre.        
Differenciáldiagnosztika
________________________________________
Belgyógyászati kórképektől szükséges elkülöníteni. Ha valakinek multiplex aphták láthatók a szájnyálkahártyára lokalizáltan, fel kell vetni a Behcet-kór lehetőségét és fontos a genitáliák, átvizsgálása is.
Rizikófaktorok
________________________________________
Szövődmények
________________________________________
Szemen: glaucoma; neuritis nervi optici. Fokozott thrombosis-hajlam.
Epidemiológia
________________________________________
Igen ritka betegség az európai és az amerikai fehér populációkban. A Közel-Keleten, Törökországban, Japánban, Koreában azonban igen gyakori.
Terápia

Gyógyszeres kezelés
________________________________________
Immunszupresszív terápia (szteroid, azathioprin). A cutan vascularis léziók esetében Dapson vagy Colchicin is szóba jöhet. Kifejezett szemészeti tünetek esetében cyclosporin, illetve interferon a is alkalmazható. Thrombosis esetében anticoaguláns terápia alkalmazható.
Műtéti kezelés

.          
IKONOGRÁFIA 

1-



2-


3-


4-





#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése