RITKA BETEGSÉG-BECHET SZINDRÓMA
Egyéb megnevezés
________________________________________
Aphthosis Behcet.
Néveredet
________________________________________
A kórkép egyik leírójáról kapta a nevét. Aphtha: görög szó – Hippokrates a
szájpenészt nevezte így.
A betegség
meghatározása
________________________________________
Krónikus lefolyású, recidívára hajlamot mutató, multiszisztémás betegség,
melynek fő megjelenései a szájnyálkahártya és a genitáliák fekélye, valamint
iritis, lassan vaksághoz vezető szemtünetek. Erythema multiforme et nodosum.
Etiológia
________________________________________
Ismeretlen. Esetleg autoimmun reakció vagy virális infekció állhat a
háttérben. Egyes HLA antigénekkel való asszociációkat is leírtak.
Osztályozás, típusok
________________________________________
Mucocutan típus: csak a szájnyálkahártya vagy a genitáliák nyálkahártyája
érintett. Arthrosisos típus: ízületi panaszok és 2 vagy több mucocutan tünet.
Neurológiai típus: kp-i idegrendszeri tünetek. Szemészeti típus: iridocyclitis.
Patogenezis,
patomechanizmus
________________________________________
Szegedi Tudományegyetem ÁOK Bőrgyógyászati Klinika
Diagnosztika
Panaszok, anamnézis
________________________________________
Fájdalmas csomók, majd fekélyek jelennek meg a száj- és/vagy gentitáliák
nyálkahártyáin. Később szemfájdalom is jelentkezik.
Tünetek
________________________________________
Először a szájnyálkahártyán vagy a genitáliákon jön létre erythemás csomó,
majd fekély, és hónapokkal később iritis jelentkezik. A fekély mély és nehezen
gyógyul. A genitáliákon: a férfiaknál a scrotumra vagy a péniszre, a nőknél a
nagyajkakra lokalizálódik. Szemen: conjuctivitis, uveitis, iritis,
üvegtesthomály, hypopyon jellegzetes tünetei láthatók: látás probléma,
photophobia, fájdalom. Végső esetben vaksághoz vezethet. Központi idegrendszeri
tünetek: az esetek 20%-ban, agytörzsi és gerincvelői léziók,
meningoencephalitis formájában. Érrendszer: kis erek vasculitise. Aorta
aneurysma. Thrombophlebitis migrans, vena cava thrombosis. Intracutan injekció
helyén papulopustulosus hiperreaktivitás látható (isomorph reakció).
Gastrointestinális érintettség esetén nem drámai lefolyású és nem specifikus
tünetek (dysphagia, hasi dyscomfort) jelent-keznek.
________________________________________
Fizikális vizsgálat,
vérkép, vizelet.
Célzott vizsgálatok
________________________________________
A szérumban nyálkahártya antitestek mutathatók ki. Intracutan adott NaCl
hatására nem specifikus, hyperergiás bőrreackió (pustulák, papulákkal) jönnek
létre.
Differenciáldiagnosztika
________________________________________
Belgyógyászati kórképektől szükséges elkülöníteni. Ha valakinek multiplex aphták
láthatók a szájnyálkahártyára lokalizáltan, fel kell vetni a Behcet-kór
lehetőségét és fontos a genitáliák, átvizsgálása is.
Rizikófaktorok
________________________________________
Szövődmények
________________________________________
Szemen: glaucoma; neuritis nervi optici. Fokozott thrombosis-hajlam.
Epidemiológia
________________________________________
Igen ritka betegség az európai és az
amerikai fehér populációkban. A Közel-Keleten, Törökországban, Japánban,
Koreában azonban igen gyakori.
Terápia
Gyógyszeres kezelés
________________________________________
Immunszupresszív terápia (szteroid, azathioprin). A cutan vascularis léziók
esetében Dapson vagy Colchicin is szóba jöhet. Kifejezett szemészeti tünetek
esetében cyclosporin, illetve interferon a is alkalmazható. Thrombosis esetében
anticoaguláns terápia alkalmazható.
Műtéti kezelés
.
IKONOGRÁFIA
1-
2-
3-
4-
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése