Autoimmun hólyagos bőrbetegség a
Pemphigus vulgaris
Az
autoimmun hólyagos betegségeknek számos típusa ismeretes. Ezek közös jellemzője
a bőrön és a nyálkahártyák felületén kialakuló hólyagok megjelenése. A
pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus vulgaris,
amikor a bőr felületén laza falú, könnyen felszakadó, savós bennékű hólyagok
alakulnak ki.
Az autoimmun hólyagos bőrbetegségben szenvedők
vérében a saját szervezetet megbetegítő ún. autoantitestek keringenek. Ezek
hatására a bőrön és gyakran a nyálkahártyákon is kisebb-nagyobb hólyagok, ezek
nyomán hámhiányos területek jönnek létre. Ide tartozik a pemphigus, a
pemphigoid és a Duhring betegség is többek között, melyek különböző kiváltó
okra visszavezethető, igen súlyos állapotot okozó betegségek.
A diagnózisuk felállításához bőrminta és vérminta is szükséges,
melyekből a bőr egyes sejtjeivel szemben termelődő autoantitestek mutathatóak
ki ún. immunfluoreszcens módszerrel.
A pemphigus csoport legismertebb típusai
A pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus
vulgaris, amikor a bőr felületén, a szájüregben és a
nemiszerveken laza falú, könnyen felszakadó, savós bennékű hólyagok alakulnak
ki.
A pemphigus foliaceusban a bőrnek még felületesebb rétegében jönnek létre a hólyagok, szinte
azonnal fel is szakadnak nedvező sebeket hátrahagyva, viszont nyálkahártya
tünetek nem jellemzőek.
Nagy a jelentősége a paraneopláziás pemphigusnak, mely hátterében valamilyen rosszindulatú daganatos betegség húzódik meg.
Előfordul, hogy a daganatot megelőzi a bőrtünetek kifejlődése. Kezelésre az
előzőeknél nehezebben reagáló forma.
Ismert altípus még a gyógyszer provokálta pemphigus is, ahol a kiváltó gyógyszer elhagyása a betegség gyógyulását eredményezi.
A pemphigust feltétlen kezelni kell, különben halállal is végződhet
A pemphigus megfelelő terápia nélkül
potenciálisan halálos betegség.
- Terápiájában az immunrendszerre ható szereket alkalmaznak, többek
között kortikoszteroidokat, citosztatikus hatású gyógyszereket alkalmaznak.
Ezeket általában hosszú hónapokon keresztül kell szednie a betegeknek, ezért a
szteroid mellékhatások veszélyével (csontritkulás, diabétesz, magasvérnyomás, gyomorfekély stb.) is számolni kell.
- Mivel a pemphigusos bőrtünetek nagyon könnyen befertőződhetnek
baktériumokkal, vírusokkal vagy gombával; nagyon fontos ezek megelőzése
megfelelő helyi szerekkel.
A pemphigoid csoport tünetei
A pemphigoid esetében a hólyagok a bőr
mélyebb rétegeiben jönnek létre, ezért nem szakadnak fel olyan könnyen, viszont
gyakran lép fel a hólyagok helyén hegesedés a betegség egyes alcsoportjaiban. Különleges
forma a terhesség folyamán jelentkező herpes
gestationis, ami viszont a terhesség befejezésével
gyógyul.
A dermatitis herpetiformis gluténérzékenység miatt alakul ki
A dermatitis herpetiformis sok szempontból eltér a fenti autoimmun hólyagos
bőrbetegségektől. Gyermekkorban is előfordulhat. Hátterében a glutén kiváltotta
érzékenység, magyarul "lisztérzékenység" áll.
A betegség jellemző tünetei és kezelése
Jellemzően apró, csoportosan elhelyezkedő, viszkető hólyagok, kiütések
jelennek meg a térdek, könyökök felett a háton a farokcsont feletti
bőrterületen, néha a válltájon és a lapockáknak megfelelően. Sokszor tartósan
tünetmentesek a betegek, majd hullámokban kiújulást mutat a betegség. A
betegben sokszor klinikailag tünetmentesen zajlik a cöliákiára jellegzetes
bélboholy- gyulladás.
Igazolásához a bőrtünetekből vett bőrminta elemzése,
szövettani feldolgozása itt is szükséges. A vérből glutén ellenes antitestek
mutathatóak ki.
A gyógyszeres kezelés alapja a dapson, mely
hatására bőr tünetmentessé válik, de az esetlegesen fennálló béltüneteket nem
befolyásolja.
Szigorú, egész életen át tartó gluténmentes diétát kell tartania a dermatitis herpetiformisban szenvedő betegnek
Nagyon fontos a gluténmentes diéta bevezetése,
tartós alkalmazása. A búza, árpa, rozs, gabonafélék
fogyasztása tilos, helyettük rizs, burgonya, kukorica javasolható. A diéta a
bélgyulladásra is jótékony hatású és egész életen át szükséges tartania a
betegnek.
http://www.webbeteg.hu
#1 Dr.BauerBela
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése