RITKA BETEGSÉG-RENDU-WEBER-OSLER KÓR

Ritka betegség- Osler–Weber–Rendu-betegség

képekben

Herediter haemorrhagiás teleangiectasia

Aherediter haemorrhagiás teleangiectasia (HHT, Osler–Weber–Rendu-kór) autoszomális domináns öröklődésű betegség, amely a bőr, a nyálkahártyák, és a belső szervek arteriovenosus (AV) malformatióival jár. Leggyakrabban visszatérő epistaxis és gasztrointesztinális vérzések formájában jelentkezik. Súlyos esetben vérátömlesztés is szükségessé válhat. A betegséget Rendu,38 Osler32 és Weber49 a családi halmozódás,a visszatérő vérzések és a teleangiectasiák triászaként írták le. A herediter haemorrhagiás teleangiectasia (HHT) fogalmát Hanes vezette be 1909-ben.17

A betegség összetett tünettanához tartoznak a képalkotó eljárásokkal kimutatható, növekvő számú, a májban, a tüdőben vagy az agyban megtalálható AV malformatiók. A HHT korszerű diagnózisát a Curaçon-kritériumok alapján állíthatjuk fel

A betegség kezelése multidiszciplináris feladat. Visszatérő epistaxis és gasztrointesztinális vérzések esetén a belgyógyásznak gondolnia kell a HHT lehetőségére.

IKONOGRÁFIA

Értágulatok az ajkakon

-1-

-2-

-3-

-4-

Értágulatok a tenyereken

-1-

-2-

-3-

Értágulatok a nyelven és ajkakon

-1-

-2-

-3-

#1 Dr.BauerBela

---