RITKA BETEGSÉG-Behçet-szindróma-
AJAK NYÁLKAHÁRTYA FEKÉLY-BEHCET SZINDRÓMA
A Behçet-szindróma idült, visszatérő gyulladásos betegség, mely kiújuló,
fájdalmas szájsebeket, bőrhólyagokat, a nemi szerveken sebeket és ízületi
duzzanatot okoz; a szemek, a vérerek, az idegrendszer és az emésztőrendszer
gyulladása is előfordul.
A betegség
kétszer gyakoribb férfiakban. Általában 20-30 éves kor között jelentkezik, de
előfordulhat gyermekkorban is. Az Egyesült Államokban viszonylag ritka.
Leginkább a mediterrán országok, Japán, Korea, és Kínában a selyemút mentén
fekvő területek lakosságát érinti. Oka ismeretlen, de keletkezésében
valószínűleg szerepet játszanak bizonyos vírusok és autoimmun betegségek.
Panaszok, tünetek
Csaknem
minden betegben visszatérő, fájdalmas, aftákhoz hasonló szájsebek alakulnak ki. A
hímveszszőn, a herezacskón, és nőkön a szeméremajkakon kifejlődő sebek
rendszerint szintén fájdalmasak; a hüvelyben lévők lehetnek fájdalmatlanok.
A
többi tünet napokkal vagy akár évekkel később jelentkezik. A szem
bizonyos részének visszatérő gyulladása (visszatérő iridociklitisz) fájdalmat,
fényérzékenységet és homályos látást okoz. Számos egyéb szembetegség is
előfordulhat; az egyik az uveitisz, 
mely kezelés nélkül vakságot okozhat.
mely kezelés nélkül vakságot okozhat.
A
betegek 80%-ában bőrhólyagok és gennyes pattanások észlelhetők. A
legapróbb sérülések, például egy injekciós tű szúrásának hatására is megduzzad
és begyullad a bőr. Körülbelül a betegek felében viszonylag enyhe, nem romló
ízületi gyulladás (artritisz) lép
fel a térdben és más nagy ízületekben. Az erek gyulladása (vaszkulitisz) testszerte előfordul, szövődményeként vérrög,
aneurizma (a meggyengült érfal kiboltosulása), szélütés és vesekárosodás
keletkezhet. A gyomor-bélrendszer megbetegedése esetén a tünetek az enyhe hasi
panaszoktól a súlyos görcsökig és hasmenésig terjednek.
A
Behçet-szindróma visszatérő tünetei nagy ingadozásokat mutatnak. A
tünetes és tünetmentes (remisszió) időszakok hetekig, évekig vagy akár
évtizedekig is tarthatnak. Olykor az idegrendszer, az emésztőrendszer vagy a
vérerek károsodása halálos is lehet.
Kórisme és kezelés
A
diagnózis a fizikális vizsgálaton alapszik, mert nincs olyan laboratóriumi módszer,
mely a Behçet-szindrómát kimutatná. A tünetek azonban számos más
betegségre is jellemzőek, például a Reiter-szindrómára (reaktív artritiszre), a
Stevens-Johnson- szindrómára, a szisztémás lupusz eritematózuszra, a
Chron-betegségre, a herpesz fertőzésre és a kólitisz ulcerózára.
Bár
a betegséget nem lehet meggyógyítani, az egyes tünetek általában enyhíthetők.
Például a kortikoszteroidok helyi (nem szájon át) alkalmazásával gyógyítható a
szem gyulladása és a bőrkiütések. Azokat a betegeket,
akikben súlyos szem- vagy idegrendszeri gyulladás alakul ki, prednizonnal vagy
más kortikoszteroiddal kell kezelni. Ciklosporint, egy immunszupresszív
szert adnak, ha a szem megbetegedése súlyos, vagy a prednizon nem megfelelően
hatékony. A kisdózisban, szájon át alkalmazott kolhicinnel megelőzhetők a száj
és a nemi szervek fekélyei. A talidomid hatásosságát még vizsgálják. Kerülni kell a tűszúrásokat a bőrgyulladás megelőzésére.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése