Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

2014. január 13., hétfő

RITKA BETEGSÉG-RENDU-WEBER-OSLER KÓR

Ritka betegség- Osler–Weber–Rendu-betegség

képekben


Herediter haemorrhagiás teleangiectasia

Aherediter haemorrhagiás teleangiectasia (HHT, Osler–Weber–Rendu-kór) autoszomális domináns öröklődésű betegség, amely a bőr, a nyálkahártyák, és a belső szervek arteriovenosus (AV) malformatióival jár. Leggyakrabban visszatérő epistaxis és gasztrointesztinális vérzések formájában jelentkezik. Súlyos esetben vérátömlesztés is szükségessé válhat. A betegséget Rendu,38 Osler32 és Weber49 a családi halmozódás,a visszatérő vérzések és a teleangiectasiák triászaként írták le. A herediter haemorrhagiás teleangiectasia (HHT) fogalmát Hanes vezette be 1909-ben.17
A betegség összetett tünettanához tartoznak a képalkotó eljárásokkal kimutatható, növekvő számú, a májban, a tüdőben vagy az agyban megtalálható AV malformatiók. A HHT korszerű diagnózisát a Curaçon-kritériumok alapján állíthatjuk fel
A betegség kezelése multidiszciplináris feladat. Visszatérő epistaxis és gasztrointesztinális vérzések esetén a belgyógyásznak gondolnia kell a HHT lehetőségére.
IKONOGRÁFIA


Értágulatok az ajkakon

-1-

-2-

-3-

-4-


Értágulatok a tenyereken

-1-

-2-

-3-





Értágulatok a nyelven és ajkakon

-1-

-2-

-3-



#1 Dr.BauerBela

2 megjegyzés:

  1. Én is ebben a betegségben szenvedek,ráadásul az orromban atrofiás rinitis alakult ki az évek során.Teljesen kilátástalan,reménytelen küzdelmet folytatok,rendkivüli orrvérzések stb.

    VálaszTörlés
    Válaszok
    1. Szia! Sajnos én is ebben a betegségben szenvedtek és jó lenne beszélnem valakivel erről aki szintén benne van!nekem is orr vérzéseim vannak néha ki vagyok tőle 😔

      Törlés