Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

2013. július 11., csütörtök

RITKA BETEGSÉGEK-COLLODIUM BABY-KÉPEKBEN

RITKA BETEGSÉGEK-COLLODIUM BABY-KÉPEKBEN


Mi a nemhólyagos veleszületett ichthyosiformis erythrodermia?-Collodium baby-
Az érintett csecsemők  egy szűk, tiszta köpenyszerü burokban szsületnek, amelyben a bőrt egy kollódiumban gazdag membrán helyettesiti. Ez a membrán általában az első néhány hétig áll fenn.. Jellemző hogy a bőr, vörös (eritéma) és finom fehér pikkelyekkel fedett/halpikkelyek/. Vannak olyan csecsemők akiknél már a  kifelé fordult szemhéj és  ajkak, a megvastagodott a bőr a tenyereken és talpakon  (keratoderma) jelen van,  A körmök általában nem nőnek ki  (köröm dystrophia). Születés után,órákon belül a membrán szárad és repedések keletkeznek, és a bőr hámlani kezd.. A kollódium burokban a baba veszélyben van, mert a megnövekedett  vízveszteség a bőrön keresztül akut veseelégtelenséget  vagy tartós agykárosodástokozhat, ha a folyadékpótlás elhanyagolt. Tüdő fertőzések és szepszis is előfordulhat.
Colloidion baba autoszomális recesszív módon öröklődik  .
Milyen gyakori a nonbullous veleszületett ichthyosiform erythroderma?
Becslések szerint 1 a 200.000 300.000  az Egyesült Államokban. Gyakoribb Norvégiában, ahol a becslések szerint 1 90000 embert érintett..

IKONOGRÁFIA

1-Kolloid réteggel beboritott,hámló kirepedezett testfelület

2-Az arc jelegzetes elváltozásai

3-A fűltő és nyak bőrelváltozásai

4-Az arc és mellkas felső részének fénylő bőre

5-A felső szemhély jellegzetes kifordulása

6-Fénylő kolloiddal bevont bőrfekület a lábon

7-Kirepedezett,hámló bör a kézfejen

8-A farpofák és genitális testrész elváltozásai


9-Újszülött teljes testfelületének kollodimmmal történő bevonása
-
#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése