RITKA BETEGSÉGEK-COLLODIUM
BABY-KÉPEKBEN
Mi a nemhólyagos veleszületett
ichthyosiformis erythrodermia?-Collodium baby-
Az érintett
csecsemők egy szűk, tiszta köpenyszerü
burokban szsületnek, amelyben a bőrt egy kollódiumban gazdag membrán
helyettesiti. Ez a membrán általában az első néhány hétig áll fenn.. Jellemző
hogy a bőr, vörös (eritéma) és finom fehér pikkelyekkel fedett/halpikkelyek/. Vannak
olyan csecsemők akiknél már a kifelé
fordult szemhéj és ajkak, a
megvastagodott a bőr a tenyereken és talpakon (keratoderma) jelen van, A körmök általában nem nőnek ki (köröm dystrophia). Születés után,órákon belül
a membrán szárad és repedések keletkeznek, és a bőr hámlani kezd.. A kollódium
burokban a baba veszélyben van, mert a megnövekedett vízveszteség a bőrön keresztül akut
veseelégtelenséget vagy tartós
agykárosodástokozhat, ha a folyadékpótlás elhanyagolt. Tüdő fertőzések és
szepszis is előfordulhat.
Colloidion baba autoszomális
recesszív módon öröklődik .
Milyen gyakori a nonbullous
veleszületett ichthyosiform erythroderma?
Becslések szerint
1 a 200.000 300.000 az Egyesült
Államokban. Gyakoribb Norvégiában, ahol a becslések szerint 1 90000 embert
érintett..
IKONOGRÁFIA
1-Kolloid réteggel beboritott,hámló kirepedezett testfelület
2-Az arc jelegzetes elváltozásai
3-A fűltő és nyak bőrelváltozásai
4-Az arc és mellkas felső részének fénylő bőre
5-A felső szemhély jellegzetes kifordulása
6-Fénylő kolloiddal bevont bőrfekület a lábon
7-Kirepedezett,hámló bör a kézfejen
8-A farpofák és genitális testrész elváltozásai
9-Újszülött teljes testfelületének kollodimmmal történő bevonása
-
#1 Dr.BauerBela
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése